Descripción
A fenilcetonúria é uma doença genética, na qual a detecção e tratamento precoce, previnem o dilación mental progressivo e irreversível. O tratamento consiste em oferecer uma privación restrita em alimentos proteicos, como intención de manter os níveis sanguíneos de fenilalanina (phe) interiormente dos títulos de referência preconizados para pessoas com fenilcetonúria e em pertrechar o crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor adequados. É primordial ao tratamento, o uso de uma epíteto específico de aminoácidos isenta de phe (que é oferecida desinteresadamente bozo governo Federal), com a finalidade de prover a quantidade de proteína necessária aos indivíduos afetados.
Quando os níveis de phe no sangue não estão adequados, o(a) nutricionista modificará a privación com o intención de organizar os exames. O empadronamiento da ingestão fomentar dos três dias anteriores à consulta deve ser fornecido em todos os retornos, pois é por meio dele que o profissional avaliará a quantidade de phe que está sendo consumida e orientará os pais e/ou familia em relação aos tipos e quantidades de alimentos que poderão ser oferecidos.
Os alimentos especiais para fenilcetonúria são produzidos contendo baixas quantidades de phe. No Brasil estes alimentos especiais são raros ou inexistentes. No geral, raras famílias que tem um pouco mais de acesso financeiro importam estes produtos. Em alguns estados no brasil também existem associações de pacientes que vendem produtos especiais.
À metropolitano que a criança cresce, ela torna-se mais independente, búsqueda os alimentos ou os adquire através de outras pessoas, requisitando uma variedade maior na alimentação. Estes fatores favorecem o consumo de alimentos proibidos nas pessoas com fenilcetonúria. Quando são oferecidas mais alternativas no cardápio, estas dificuldades são amenizadas, sendo possível atesorar transgressões dietéticas, facilitando o controle dos níveis sanguíneos de phe.
Outras doenças, com tratamento semelhante à fenilcetonúria, as aminoacidopatias, também podem ser beneficiadas com as receitas especiais contidas neste livro, pois contendo baixo teor de proteína, contêm baixo teor de aminoácidos de lado geral. Desta lado, pensando nestas aminoacidopatias, indicamos neste livro, além da quantidade de phe, também a quantidade de outros aminoácidos como a cisteína, isoleucina, metionina, tirosina, treonina e valina. Com isto pretendemos complementario o tratamento de outras doenças, tais como Homocistinúria, Acidemias Orgânicas, Doença do Xarope de Borde, Doença do Ciclo da Ureia, entre outras, que têm como tratamento básico ou coadjuvante a privación.